Η μέθοδος που χρησιμοποιούν παραδοσιακά οι γιατροί για τη θεραπεία της διαφραγματικής κήλης, μιας απειλητικής για τη ζωή γενετικής ανωμαλίας, μπορεί στην πραγματικότητα να επιδεινώσει την κατάσταση των πνευμόνων και θα πρέπει να εγκαταλειφθεί υπέρ μιας «επαναστατικής» στρατηγικής θεραπείας που αυξάνει δραματικά τις πιθανότητες επιβίωσης των προσβεβλημένων νεογνών, ερευνητές του Πανεπιστημίου της Φλόριντα έκθεση στο τεύχος Σεπτεμβρίου 1999 των Annals of Surgery.

        Σε μια συγκριτική μελέτη νέων και συμβατικών θεραπειών, οι παιδοχειρουργοί UF αναφέρουν ότι χρησιμοποιούν μια νέα τεχνική που επέτρεψε σε 23 από 25 προσβεβλημένα νεογνά να γεννηθούν και να υποβληθούν σε θεραπεία στο Shands Children's Hospital στο UF από το 1992 να επιβιώσουν από το ελάττωμα και να επιστρέψουν στο σπίτι υγιή και να αναπνέουν μόνα τους. .

         Σύμφωνα με τον παιδοχειρουργό της UF, David Kays, MD, τον κύριο συγγραφέα της έκθεσης, το ποσοστό επιβίωσης 92% μεταξύ αυτών των 25 μωρών που επηρεάζονται "είναι επαναστατικό" σε σύγκριση με το εθνικό ποσοστό επιβίωσης μεταξύ 50 και 60%.

        Περίπου ένα στα 3,500 μωρά στις Ηνωμένες Πολιτείες γεννιέται με διαφραγματοκήλη, η οποία αφήνει μια τρύπα στον μυ του διαφράγματος που επιτρέπει στα κοιλιακά όργανα - όπως το στομάχι, τα έντερα, τα νεφρά και το συκώτι - να μεταναστεύσουν στο στήθος τους. Το ελάττωμα εμποδίζει την ικανότητα και την ανάπτυξη των πνευμόνων και επίσης μπορεί να βλάψει τα εκτοπισμένα όργανα. Τα νεογνά που δεν επιβιώνουν συνήθως πεθαίνουν τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής τους.

        «Σε όλη τη χώρα, υπάρχουν πολλά παιδιά με διαφραγματοκήλη που πεθαίνουν», είπε ο Kays, αναπληρωτής καθηγητής Παιδοχειρουργικής στο Κολέγιο Ιατρικής του UF. «Το κύριο σημείο της ερευνητικής μας εργασίας είναι ότι η τυπική θεραπεία που χρησιμοποιείται για περίπου 20 χρόνια δεν έχει αποτέλεσμα και, στην πραγματικότητα, είναι επιβλαβής για αυτά τα παιδιά».

        Η νέα θεραπεία περιλαμβάνει τρία βασικά συστατικά: - "Απαλή" θεραπεία αναπνευστήρα -- λιγότερο επιθετική από τον τυπικό "υπεραερισμό" -- ως βοήθημα στους υπανάπτυκτους πνεύμονες του βρέφους. - Η χρήση μιας μηχανής καρδιάς-πνεύμονα που ονομάζεται ECMO, συντομογραφία για εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης, την οποία περίπου το 40 τοις εκατό των προσβεβλημένων βρεφών χρειάζεται για να αναλάβει το έργο των εύθραυστων οργάνων τους. - Καθυστέρηση της διορθωτικής χειρουργικής επέμβασης κατά μία έως πέντε ημέρες, δίνοντας περισσότερο χρόνο στα άρρωστα νεογνά να αναρρώσουν από τον τοκετό πριν από το πρόσθετο άγχος μιας μεγάλης επέμβασης.

        Η πιο ριζική πτυχή αυτής της νέας θεραπείας, είπε ο Kays, είναι η εξάλειψη του υπεραερισμού.

        "Η τυπική θεραπεία ήταν να αερίζεται υπερβολικά το μωρό, να ζητηθεί από τους μικρούς πνεύμονες του βρέφους να λειτουργούν σαν μεγάλοι πνεύμονες. Με αυτόν τον τρόπο, οι πνεύμονές τους μπορεί να λειτουργούν καλά για μερικές ώρες ή ίσως και μερικές ημέρες, αλλά τελικά θα αποτύχουν", είπε ο Kays. είπε. «Αν, από την άλλη πλευρά, επιτρέψετε στους μικρούς πνεύμονες ενός νεογέννητου να συμπεριφέρονται σαν πνεύμονες και δέχονται μέτριες ποσότητες αερισμού, διαπιστώνουμε ότι τα μωρά σιγά-σιγά βελτιώνονται και τα πάνε καλύτερα μακροπρόθεσμα.

        «Ακόμη και ένας μικρός υπερβολικός αερισμός μπορεί να αποδειχθεί θανατηφόρος, εμποδίζοντας ένα μωρό που μπορεί να επιβιώσει από το να αναρρώσει».

        Στη μελέτη UF, οι ερευνητές εξέτασαν τα ιατρικά αρχεία όλων των νεογνών που υποβλήθηκαν σε θεραπεία για διαφραγματοκήλη από το 1983 στο Shands Children's Hospital, μέρος του ιατρικού κέντρου Shands at UF στο Gainesville. Συνολικά εντοπίστηκαν 89 προσβεβλημένα βρέφη, συμπεριλαμβανομένων 60 από το 1992, όταν ο Kays, ειδικός στη διαφραγματοκήλη, εισήγαγε τη νέα μέθοδο κατά την άφιξή του στο UF. Το ποσοστό επιβίωσης των προσβεβλημένων μωρών που γεννήθηκαν και υποβλήθηκαν σε θεραπεία στο Shands έχει υπερδιπλασιαστεί - από 45 τοις εκατό σε 92 τοις εκατό - από τότε που ο Kays και οι συνάδελφοί του στο Shands άρχισαν να χρησιμοποιούν τη νέα θεραπεία.

        Η Kays είχε μάθει την τεχνική από τους εφευρέτες του Πανεπιστημίου της Κολούμπια, τον χειρουργό Charles Stolar και την ειδικό αερισμού Jen Wung, ενώ υπηρετούσε μια κλινική υποτροφία εκεί στις αρχές της δεκαετίας του 1990. Η Columbia, το Shands Children's Hospital στο UF και το Boston Children's Hospital (που συνδέεται με το Χάρβαρντ) είναι τα μόνα κέντρα νεογνών στη χώρα που αναφέρουν αποτελέσματα χρησιμοποιώντας τη νέα θεραπεία.

        "Για πολύ καιρό, οι άνθρωποι λένε ότι αυτά τα νεογέννητα δεν έχουν αρκετό πνεύμονα για να επιβιώσουν. Διαφωνούμε", είπε ο Kays. «Σε μια ασθένεια όπου η επιβίωση εξαρτάται τελικά από τη λειτουργία των πνευμόνων, πρέπει να διατηρήσετε κάθε μικρή πνευμονική και πνευμονική λειτουργία. Ο τρόπος για να το κάνετε αυτό είναι να αερίσετε
τους πολύ απαλά».

        Ο Kays είπε ότι ο τυπικός υπεραερισμός προκαλεί συχνά τους πνεύμονες να "σκάνε" σαν υπερβολικά φουσκωμένα μπαλόνια.

        Χρησιμοποιώντας ηπιότερη θεραπεία με αναπνευστήρα, "η στρατηγική μας είναι να αναπνέουμε για τα μωρά με μικρές αναπνοές", είπε ο Kays. "Εάν δεν διατείνετε υπερβολικά τους πνεύμονες, θα λειτουργήσουν και θα αναρρώσουν καλύτερα. "Πιστεύουμε ότι τα μωρά είναι πιο έξυπνα από εμάς. Στόχος μας είναι να αυξήσουμε τη δική τους αναπνευστική ώθηση και να βρούμε μια πιο ήπια στρατηγική αναπνευστήρα που να είναι άνετη για αυτούς." Η αιτία της διαφραγματοκήλης είναι άγνωστη, αλλά συχνά διαγιγνώσκεται κατά τη συνήθη προγεννητική εξέταση με υπερήχους.

        Ο Kays, του οποίου οι τοίχοι του γραφείου είναι καλυμμένοι με φωτογραφίες των νεαρών ασθενών του που έχουν επιβιώσει από διαφραγματοκήλη, κηρύττει εμφατικά τις σωτήριες αρετές της βελτιωμένης στρατηγικής θεραπείας. Πιστεύει επίσης ότι οι έγκυες γυναίκες που είναι γνωστό ότι φέρουν προσβεβλημένα έμβρυα θα πρέπει να υποβάλλονται σε τοκετό σε ένα σημαντικό κέντρο εντατικής θεραπείας νεογνών, όπου είναι διαθέσιμη βασική τεχνολογία όπως η θεραπεία αερισμού και το ECMO. Στη μελέτη UF, το ποσοστό επιβίωσης για τα προσβεβλημένα νεογνά που γεννήθηκαν σε άλλα νοσοκομεία και μεταφέρθηκαν στο Shands μετά τη γέννηση ήταν 80 τοις εκατό -- ακόμα σημαντικά υψηλότερο από το εθνικό ποσοστό επιβίωσης, αλλά 12 τοις εκατό χαμηλότερο από ό,τι για τα μωρά που γεννήθηκαν στο Shands.

        Οι συν-ερευνητές του Kays στη μελέτη ορόσημο περιελάμβαναν τον Max R. Langham Jr., MD, επικεφαλής της Παιδιατρικής Χειρουργικής του UF, ο οποίος ήταν ο δεύτερος συγγραφέας της έκθεσης του περιοδικού.

        Ο Kays είπε ότι η ενημέρωση της ιατρικής κοινότητας και του ευρύτερου κοινού για τα πλεονεκτήματα της νέας θεραπείας έναντι της τυπικής θεραπείας θα σώσει ζωές.

         «Ο υπεραερισμός εξακολουθεί να χρησιμοποιείται ευρέως στη διαχείριση ασθενών με διαφραγματοκήλη», είπε ο Kays. «Έχω ακούσει πολλές μαμάδες των οποίων τα άρρωστα παιδιά κατέληξαν να γεννηθούν και να υποβληθούν σε θεραπεία με επιτυχία εδώ (στο Shands) να λένε ότι ο μαιευτήρας τους είχε πει ότι το αγέννητο μωρό τους θα πέθαινε.

        "Τα δεδομένα μας έχουν ερευνηθεί και αναφερθεί τόσο σκληρά, που αφού τα διαβάσουν οι άνθρωποι δεν έχουν άλλη επιλογή από το να τα πιστέψουν. Το ποσοστό επιβίωσής μας στο 92% είναι αξεπέραστο στην ιατρική βιβλιογραφία. Αυτό θα πρέπει να τραβήξει την προσοχή όλων."

Τα πρόσφατα δελτία ειδήσεων UF Health Science Center διατίθενται στη διεύθυνση www.health.ufl.edu/hscc/index.html

Πέμπτη 20 Μαΐου 1999 Κέντρο Επιστήμης Υγείας του Πανεπιστημίου της Φλόριντα και Shands HealthCare. Για περισσότερες πληροφορίες, καλέστε 352 / 392-2755 ή στείλτε e-mail: Αυτή η διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου προστατεύεται από κακόβουλη χρήση. Χρειάζεται να ενεργοποιήσετε την Javascript για να τη δείτε.