Τι είναι το Hydrocephalus;
Ο όρος hydrocephalus προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις "hydro" που σημαίνει νερό και "cephalus" που σημαίνει κεφάλι. Όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι μια κατάσταση στην οποία το κύριο χαρακτηριστικό είναι η υπερβολική συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο. Αν και ο υδροκέφαλος ήταν κάποτε γνωστός ως "νερό στον εγκέφαλο", το "νερό" είναι στην πραγματικότητα εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) - ένα διαυγές υγρό που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η υπερβολική συσσώρευση CSF έχει ως αποτέλεσμα μια ανώμαλη διεύρυνση των διαστημάτων στον εγκέφαλο που ονομάζονται κοιλίες. Αυτή η διεύρυνση δημιουργεί δυνητικά επιβλαβείς πιέσεις στους ιστούς του εγκεφάλου.
Το κοιλιακό σύστημα αποτελείται από τέσσερις κοιλίες που συνδέονται με στενά περάσματα. Κανονικά, το CSF ρέει μέσω των κοιλιών, εξέρχεται σε δεξαμενές (κλειστούς χώρους που χρησιμεύουν ως δεξαμενές) στη βάση του εγκεφάλου, λούζει τις επιφάνειες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και στη συνέχεια απορροφάται στην κυκλοφορία του αίματος.
Το ΕΝΥ έχει τρεις σημαντικές λειτουργίες για τη διατήρηση της ζωής: 1) να διατηρεί τον εγκεφαλικό ιστό ανθεκτικό, ενεργώντας ως μαξιλάρι ή "απορροφητής κραδασμών". 2) να λειτουργήσει ως όχημα για την παροχή θρεπτικών ουσιών στον εγκέφαλο και την απομάκρυνση των αποβλήτων. και 3) να ρέει μεταξύ κρανίου και σπονδυλικής στήλης και να αντισταθμίζει τις αλλαγές στον ενδοκρανιακό όγκο αίματος (την ποσότητα αίματος εντός του εγκεφάλου).
Η ισορροπία μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης ΕΝΥ είναι πολύ σημαντική. Επειδή το ΕΝΥ γίνεται συνεχώς, οι ιατρικές καταστάσεις που εμποδίζουν τη φυσιολογική ροή ή απορρόφησή του θα οδηγήσουν σε υπερβολική συσσώρευση ΕΝΥ. Η προκύπτουσα πίεση του υγρού στον ιστό του εγκεφάλου είναι αυτή που προκαλεί υδροκέφαλο.
Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι υδροκεφαλίας;
Ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος. Ο συγγενής υδροκέφαλος υπάρχει κατά τη γέννηση και μπορεί να προκληθεί είτε από γεγονότα ή επιδράσεις που συμβαίνουν κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη, είτε από γενετικές ανωμαλίες. Ο επίκτητος υδροκέφαλος αναπτύσσεται τη στιγμή της γέννησης ή κάποια στιγμή μετά. Αυτός ο τύπος υδροκεφαλίας μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών και μπορεί να προκληθεί από τραυματισμό ή ασθένεια.
Ο υδροκέφαλος μπορεί επίσης να επικοινωνεί ή να μην επικοινωνεί. Η επικοινωνία με τον υδροκέφαλο συμβαίνει όταν η ροή του ΕΝΥ παρεμποδίζεται μετά την έξοδο από τις κοιλίες. Αυτή η μορφή ονομάζεται επικοινωνία επειδή το ΕΝΥ μπορεί ακόμα να ρέει μεταξύ των κοιλιών, οι οποίες παραμένουν ανοιχτές. Ο μη επικοινωνούμενος υδροκέφαλος-που ονομάζεται επίσης «αποφρακτικός» υδροκέφαλος-συμβαίνει όταν η ροή του ΕΝΥ παρεμποδίζεται κατά μήκος ενός ή περισσότερων στενών διόδων που συνδέουν τις κοιλίες. Μία από τις πιο κοινές αιτίες υδροκεφαλίας είναι η «υδραγωγική στένωση». Σε αυτή την περίπτωση, ο υδροκέφαλος προκύπτει από τη στένωση του υδραγωγείου του Sylvius, ένα μικρό πέρασμα μεταξύ της τρίτης και της τέταρτης κοιλίας στο μέσο του εγκεφάλου.
Υπάρχουν δύο άλλες μορφές υδροκεφαλίου που δεν ταιριάζουν ακριβώς στις κατηγορίες που αναφέρονται παραπάνω και επηρεάζουν κυρίως τους ενήλικες: υδροκέφαλος ex-vacuo και Υδροκέφαλος κανονικής πίεσης (NPH).
Ο υδροκέφαλος ex-vacuo εμφανίζεται όταν εγκεφαλικό επεισόδιο ή τραυματικός τραυματισμός προκαλεί βλάβη στον εγκέφαλο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο ιστός του εγκεφάλου μπορεί να συρρικνωθεί. Το NPH είναι μια ανώμαλη αύξηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου που μπορεί να προκύψει από μια υπαραχνοειδή αιμορραγία, τραύμα στο κεφάλι, λοίμωξη, όγκο ή επιπλοκές χειρουργικής επέμβασης. Ωστόσο, πολλοί άνθρωποι αναπτύσσουν NPH όταν δεν υπάρχει κανένας από αυτούς τους παράγοντες. Υπολογίζεται ότι 375,000 ηλικιωμένοι Αμερικανοί έχουν NPH.
Ποιος παίρνει υδροκέφαλο;
Ο αριθμός των ατόμων που αναπτύσσουν υδροκεφαλία ή που ζουν με αυτό είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, καθώς η κατάσταση εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες και μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή. Μια ανασκόπηση δεδομένων του 2008 από το Πανεπιστήμιο της Γιούτα διαπίστωσε ότι, το 2003, ο υδροκεφαλία αντιπροσώπευε το 0.6 τοις εκατό όλων των εισαγωγών παιδιατρικών νοσοκομείων στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ορισμένες εκτιμήσεις αναφέρουν ότι ένα έως δύο από τα 1,000 μωρά γεννιούνται με υδροκέφαλο.
Τι προκαλεί τον υδροκέφαλο;
Οι αιτίες του υδροκεφαλίου εξακολουθούν να μην είναι καλά κατανοητές. Ο υδροκέφαλος μπορεί να προκύψει από κληρονομικές γενετικές ανωμαλίες (όπως το γενετικό ελάττωμα που προκαλεί υδραυλική στένωση) ή αναπτυξιακές διαταραχές (όπως αυτές που σχετίζονται με ελαττώματα του νευρικού σωλήνα, συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης και της εγκεφαλοκήλης). Άλλες πιθανές αιτίες περιλαμβάνουν επιπλοκές πρόωρου τοκετού, όπως ενδοκοιλιακή αιμορραγία, ασθένειες όπως μηνιγγίτιδα, όγκοι, τραυματικές βλάβες στο κεφάλι ή υποαραχνοειδή αιμορραγία, που εμποδίζουν την έξοδο του ΕΝΥ από τις κοιλίες στις στέρνες ή εξαλείφουν τη δίοδο για το ΕΝΥ μέσα στις στέρνες.
Ποια είναι τα συμπτώματα του υδροκέφαλου;
Τα συμπτώματα του υδροκέφαλου ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία, την εξέλιξη της νόσου και τις ατομικές διαφορές στην ανοχή στην πάθηση. Για παράδειγμα, η ικανότητα ενός βρέφους να αντισταθμίζει την αυξημένη πίεση του ΕΝΥ και τη διεύρυνση των κοιλιών διαφέρει από αυτή ενός ενήλικα. Το κρανίο του βρέφους μπορεί να επεκταθεί για να χωρέσει τη συσσώρευση του ΕΝΥ επειδή τα ράμματα (οι ινώδεις αρθρώσεις που συνδέουν τα οστά του κρανίου) δεν έχουν κλείσει ακόμη.
Στη βρεφική ηλικία, η πιο προφανής ένδειξη υδροκεφαλίας είναι συχνά μια ταχεία αύξηση της περιφέρειας του κεφαλιού ή ένα ασυνήθιστα μεγάλο μέγεθος κεφαλής. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν εμετό, υπνηλία, ευερεθιστότητα, απόκλιση προς τα κάτω των ματιών (ονομάζεται επίσης «δύση του ήλιου») και επιληπτικές κρίσεις.
Τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες μπορεί να εμφανίσουν διαφορετικά συμπτώματα επειδή τα κρανία τους δεν μπορούν να επεκταθούν για να φιλοξενήσουν τη συσσώρευση του ΕΝΥ. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο που ακολουθείται από έμετο, ναυτία, θολή ή διπλή όραση, ηλιοβασίλεμα των ματιών, προβλήματα με την ισορροπία, κακό συντονισμό, διαταραχές στο βάδισμα, ακράτεια ούρων, επιβράδυνση ή απώλεια της αναπτυξιακής προόδου, λήθαργο, υπνηλία, ευερεθιστότητα ή άλλες αλλαγές στην προσωπικότητα ή τη γνώση συμπεριλαμβανομένης της απώλειας μνήμης.
Τα συμπτώματα της κανονικής πίεσης υδροκέφαλου περιλαμβάνουν προβλήματα με το περπάτημα, διαταραγμένο έλεγχο της ουροδόχου κύστης που οδηγεί σε συχνότητα ούρων ή/και ακράτεια, και προοδευτική διανοητική διαταραχή και άνοια. Ένα άτομο με αυτόν τον τύπο υδροκεφαλίου μπορεί να έχει γενική επιβράδυνση των κινήσεων ή μπορεί να παραπονεθεί ότι τα πόδια του αισθάνονται «κολλημένα». Επειδή ορισμένα από αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άλλες διαταραχές όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ, η νόσος του Πάρκινσον και η νόσος του Κρότζφελντ-Γιακόμπ, ο υδροκέφαλος της κανονικής πίεσης συχνά διαγιγνώσκεται εσφαλμένα και δεν αντιμετωπίζεται ποτέ σωστά. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν μια ποικιλία εξετάσεων, όπως σαρώσεις εγκεφάλου όπως αξονική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI), σπονδυλική στήλη ή οσφυϊκό καθετήρα, παρακολούθηση ενδοκρανιακής πίεσης και νευροψυχολογικές εξετάσεις, για να τους βοηθήσουν να διαγνώσουν με ακρίβεια τον φυσιολογικό υδροκέφαλο πίεσης και αποκλείει οποιουσδήποτε άλλους όρους.
Τα συμπτώματα που περιγράφονται σε αυτήν την ενότητα αντιπροσωπεύουν τους πιο τυπικούς τρόπους με τους οποίους ο προοδευτικός υδροκέφαλος είναι αισθητός, αλλά είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι τα συμπτώματα διαφέρουν σημαντικά από άτομο σε άτομο.
Πώς διαγιγνώσκεται ο υδροκέφαλος;
Ο υδροκέφαλος διαγιγνώσκεται μέσω κλινικής νευρολογικής αξιολόγησης και χρησιμοποιώντας τεχνικές κρανιακής απεικόνισης όπως υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία ή τεχνικές παρακολούθησης πίεσης. Ένας γιατρός επιλέγει το κατάλληλο διαγνωστικό εργαλείο με βάση την ηλικία ενός ατόμου, την κλινική παρουσίαση και την παρουσία γνωστών ή υποψιών ανωμαλιών του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.
Ποια είναι η τρέχουσα θεραπεία για τον υδροκέφαλο;
Ο υδροκέφαλος αντιμετωπίζεται συχνότερα με χειρουργική εισαγωγή συστήματος διακλάδωσης. Αυτό το σύστημα εκτρέπει τη ροή του ΚΠΣ από το ΚΝΣ σε μια άλλη περιοχή του σώματος όπου μπορεί να απορροφηθεί ως μέρος της κανονικής διαδικασίας κυκλοφορίας.
Το shunt είναι ένας εύκαμπτος αλλά στιβαρός πλαστικός σωλήνας. Ένα σύστημα διακλάδωσης αποτελείται από τη διακλάδωση, έναν καθετήρα και μια βαλβίδα. Το ένα άκρο του καθετήρα τοποθετείται μέσα σε μια κοιλία μέσα στον εγκέφαλο ή στο ΕΝΥ έξω από το νωτιαίο μυελό. Το άλλο άκρο του καθετήρα τοποθετείται συνήθως μέσα στην κοιλιακή κοιλότητα, αλλά μπορεί επίσης να τοποθετηθεί σε άλλα σημεία του σώματος, όπως ένα θάλαμο της καρδιάς ή περιοχές γύρω από τον πνεύμονα, όπου το ΕΝΥ μπορεί να στραγγίσει και να απορροφηθεί. Μια βαλβίδα που βρίσκεται κατά μήκος του καθετήρα διατηρεί τη μονόδρομη ροή και ρυθμίζει τον ρυθμό ροής του ΕΝΥ.
Ένας περιορισμένος αριθμός ατόμων μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία με μια εναλλακτική διαδικασία που ονομάζεται τρίτη κοιλία. Σε αυτή τη διαδικασία, ένα νευροενδοσκόπιο - μια μικρή κάμερα που χρησιμοποιεί τεχνολογία οπτικών ινών για να απεικονίσει μικρές και δυσπρόσιτες χειρουργικές περιοχές - επιτρέπει σε έναν γιατρό να δει την κοιλιακή επιφάνεια. Μόλις ο σκοπός καθοδηγηθεί στη θέση του, ένα μικρό εργαλείο δημιουργεί μια μικρή τρύπα στο πάτωμα της τρίτης κοιλίας, η οποία επιτρέπει στο CSF να παρακάμψει την απόφραξη και να ρέει προς τη θέση της απορρόφησης γύρω από την επιφάνεια του εγκεφάλου.
Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές ενός συστήματος διακλάδωσης;
Τα συστήματα Shunt είναι ατελείς συσκευές. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν μηχανική βλάβη, λοιμώξεις, εμπόδια και την ανάγκη επιμήκυνσης ή αντικατάστασης του καθετήρα. Γενικά, τα συστήματα διακλάδωσης απαιτούν παρακολούθηση και τακτική ιατρική παρακολούθηση. Όταν εμφανίζονται επιπλοκές, μπορεί να χρειαστεί επακόλουθη χειρουργική επέμβαση για την αντικατάσταση του αποτυχημένου τμήματος ή ολόκληρου του συστήματος παράκαμψης.
Ορισμένες επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε άλλα προβλήματα, όπως υπερπροπόνηση ή υποπροπόνηση. Η υπερπροπόνηση συμβαίνει όταν η διακλάδωση επιτρέπει στο ΕΝΥ να αποστραγγίζεται από τις κοιλίες πιο γρήγορα από ό, τι παράγεται. Η υπερβολική αποστράγγιση μπορεί να προκαλέσει την κατάρρευση των κοιλιών, το σχίσιμο των αιμοφόρων αγγείων και την πρόκληση πονοκεφάλου, αιμορραγίας (υποδόριο αιμάτωμα) ή κοιλιακών κοιλοτήτων (σύνδρομο σχισμής κοιλίας). Η υποεκπαίδευση συμβαίνει όταν το ΕΝΥ δεν αφαιρείται αρκετά γρήγορα και τα συμπτώματα του υδροκεφαλίου υποτροπιάζουν. Η υπερ -αποστράγγιση και η υπο -αποστράγγιση του ΕΝΥ αντιμετωπίζονται με τη ρύθμιση της πίεσης αποστράγγισης της βαλβίδας διακλάδωσης. εάν η διακλάδωση έχει ρυθμιζόμενη βαλβίδα πίεσης, αυτές οι αλλαγές μπορούν να γίνουν τοποθετώντας έναν ειδικό μαγνήτη στο τριχωτό της κεφαλής πάνω από τη βαλβίδα. Εκτός από τα κοινά συμπτώματα του υδροκέφαλου, οι μολύνσεις από μια παράκαμψη μπορεί επίσης να προκαλέσουν συμπτώματα όπως χαμηλού πυρετού, πόνο στους μύες του αυχένα ή των ώμων και ερυθρότητα ή ευαισθησία κατά μήκος της οδού παράκαμψης. Όταν υπάρχει λόγος να υποψιαστείτε ότι το σύστημα διακλάδωσης δεν λειτουργεί σωστά (για παράδειγμα, εάν επανεμφανιστούν τα συμπτώματα του υδροκέφαλου), θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια.
Ποια είναι η πρόγνωση του υδροκέφαλου;
Η πρόγνωση για άτομα που έχουν διαγνωστεί με υδροκέφαλο είναι δύσκολο να προβλεφθεί, αν και υπάρχει κάποια συσχέτιση μεταξύ της συγκεκριμένης αιτίας του υδροκέφαλου και του αποτελέσματος. Η πρόγνωση θολώνει περαιτέρω από την παρουσία συναφών διαταραχών, την έγκαιρη διάγνωση και την επιτυχία της θεραπείας. Ο βαθμός στον οποίο η ανακούφιση της πίεσης του ΕΝΥ μετά από χειρουργική επέμβαση παρακέντησης μπορεί να ελαχιστοποιήσει ή να αντιστρέψει τη βλάβη στον εγκέφαλο δεν είναι καλά κατανοητός.
Τα προσβεβλημένα άτομα και οι οικογένειές τους πρέπει να γνωρίζουν ότι ο υδροκέφαλος ενέχει κινδύνους τόσο για τη γνωστική όσο και για τη σωματική ανάπτυξη. Ωστόσο, πολλά παιδιά που έχουν διαγνωστεί με τη διαταραχή επωφελούνται από θεραπείες αποκατάστασης και εκπαιδευτικές παρεμβάσεις και συνεχίζουν να οδηγούν κανονική ζωή με λίγους περιορισμούς. Η θεραπεία από μια διεπιστημονική ομάδα ιατρών, ειδικών αποκατάστασης και εκπαιδευτικών εμπειρογνωμόνων είναι ζωτικής σημασίας για ένα θετικό αποτέλεσμα. Αν δεν αντιμετωπιστεί, ο προοδευτικός υδροκέφαλος μπορεί να είναι θανατηφόρος.
Τα συμπτώματα του φυσιολογικού υδροκεφαλίου υπό πίεση συνήθως επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου εάν η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί, αν και ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να παρουσιάσουν προσωρινές βελτιώσεις. Παρόλο που η επιτυχία της θεραπείας με διακλαδώσεις ποικίλλει από άτομο σε άτομο, μερικοί άνθρωποι αναρρώνουν σχεδόν πλήρως μετά τη θεραπεία και έχουν καλή ποιότητα ζωής. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία βελτιώνει την πιθανότητα καλής ανάρρωσης.
